Cập nhật hội chứng QT dài bẩm sinh

Bài viết theo yêu cầu bởi Bác sĩ Đào Kim Phượng - Khoa Khám bệnh - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Times City

Đột biến gen có liên quan đến bất thường trong tái cực tim dẫn đến kéo dài khoảng QT trên điện tim khỏe mạnh , còn phòng khám được gọi là hội chứng QT dài bẩm sinh báo giá . Bệnh nhân mắc hội chứng QT dài bẩm sinh có nguy cơ rối loạn nhịp thất thuốc tây và đột tử.

1 thầy lang . Tổng quan

Đột biến thường xuyên nhất xảy ra ở khám bệnh các gen mã hóa dứt điểm các kênh ion kali phải làm sao và natri trong tim.

Bệnh nhân mắc hội chứng QT dài bẩm sinh khỏe mạnh có thể không có triệu chứng tiệm thuốc hoặc xuất hiện đánh trống ngực tiệm thuốc , ngất kê đơn hoặc ngừng tim.

Hội chứng QT dài bẩm sinh còn khám bệnh được gọi dưới nhiều tên là: LQTS (Long QT Syndrome); Hội chứng Romano-Ward; Hội chứng Jervell and Lange-Nielsen; Hội chứng Timothy; Andersen-Tawil.

Cập nhật hội chứng QT dài bẩm sinh
Bệnh nhân mắc hội chứng QT dài bẩm sinh nên uống thuốc gì có thể không có triệu chứng quốc tế hoặc xuất hiện đánh trống ngực

2.Chẩn đoán

Nghi ngờ chẩn đoán người già với điện tâm đồ bất thường (ECG) thu đa khoa được khi nghỉ ngơi cho thấy khoảng QT bán ở đâu được điều chỉnh nên uống thuốc gì bởi nhịp tim (QTc):

  • > 0,46 giây ở nữ
  • > 0,45 giây ở nam

Tiền sử bệnh nhân bằng thảo dược tự nhiên và gia đình nghi ngờ có bệnh.

Khoảng 25% bệnh nhân dương tính lành tính với kiểu gen có khoảng QT bình thường theo yêu cầu và chẩn đoán lâm sàng cần yêu cầu thêm:

Thang điểm Schwartz

Đặc điểm điện tim Điểm
QTc (tính theo công thức Bazett)
+ ≥ 480 ms
+ 460 – 470 ms
+ 450 ms không dùng thuốc và ở giới nam
3
2
1
QTc ở phút thứ 4 giai đoạn hồi phục khi làm trắc nghiệm gắng sức ≥ 480 ms 1
Xoắn đỉnh 2
Sóng T luân chuyển 1
Sóng T có khấc ở 3 chuyển đạo 1
Tần số tim theo tuổi thấp (trẻ em) hiệu thuốc . Tần số tim thấp dưới bách phân vị thứ 2 theo tuổi 0.5
Bệnh sử lâm sàng
Ngất (không tính điểm cho đồng thời ngất tại nhà và xoắn đỉnh)
+ Có stress
+ Không có stress
2
1
Điếc bẩm sinh 0.5
Tiền sử gia đình
Thành viên khác trong gia đình da liễu được chẩn đoán xác định có hội chứng QT dài 1
Có thành viên trong gia đình đột tử (trước tuổi 30) 0.5

Chú thích: ≤ 1 điểm: ít có khả năng; 1,5 - 3 điểm: khả năng trung bình; ≥ 3.5 điểm: khả năng cao mắc hội chứng QT dài

Xét nghiệm di truyền sống khỏe để xác định đột biến

  • Hội chứng QT dài 1 - LQTS1: gặp 25-30% liên quan đột biến gen KCNQ1 tiệm thuốc , ECG có sóng T đáy rộng khởi phát sớm.
  • Hội chứng QT dài 2 - LQTS2: gặp 35-40% liên quan đột biến gen KCNH2 sống khỏe , ECG có sóng T 2 đỉnh thuốc chữa và biên độ thấp.
  • Hội chứng QT dài 3 - LQTS3: liên quan đột biến gen SCN5A chữa trị , ECG có ST đẳng điện kéo dài thầy lang với sóng T xuất hiện muộn.
Cập nhật hội chứng QT dài bẩm sinh
Bệnh nhân mắc hội chứng QT dài bẩm sinh có nguy cơ rối loạn nhịp thất cắt thuốc và đột tử

3 nhập khẩu . Quản lý bệnh

  • Cách tiếp cận chung hiệu thuốc để điều trị dựa trên rủi ro cho biến cố tim đầu tiên trước 40 tuổi.
  • Điều trị là không cần thiết ở thoái hoá những bệnh nhân có nguy cơ thầy lang rất thấp (như người mang đột biến cao tuổi có nên mua với khoảng thời gian QT bình thường) nhập khẩu nhưng thầy lang những bệnh nhân này nên tránh dùng thuốc đa khoa để kéo dài khoảng QT (Khuyến cáo mạnh).
  • Bệnh nhân có nguy cơ trung bình bài thuốc hoặc nguy cơ thấp thuốc online có thể không dùng thuốc được quản lý y tế nhà thuốc và theo dõi theo thời gian đối trung ương với tại nhà các triệu chứng dai dẳng.
  • Điều trị cho bệnh nhân có nguy cơ cao (chẳng hạn như bệnh nhân bị ngừng tim mẹo chữa hoặc có nhiều đợt loạn nhịp tim gây ngất) bằng cách đặt máy khử rung tim địa chỉ và thuốc chẹn beta an toàn để ngăn ngừa tại nhà các cơn loạn nhịp trong tương lai (Khuyến cáo mạnh mẽ).

Thay đổi lối sống:

  • Khuyên tiệm thuốc tất cả bệnh nhân tránh dùng thuốc kéo dài QT (Khuyến cáo mạnh mẽ).
  • Giới thiệu bệnh nhân đến một chuyên gia tim mạch nhập khẩu để đánh giá rủi ro khi tham gia bán ở đâu các môn thể thao cạnh tranh tại nhà hoặc khuyên bệnh nhân tránh bảng giá các yếu tố kích thích đặc trưng kiểu gen gây loạn nhịp tim (Khuyến cáo mạnh mẽ).
  • Bệnh nhân mắc hội chứng QT dài 1 (LQTS1) nên tránh bơi lội cường độ cao (Khuyến cáo mạnh mẽ).
  • Bệnh nhân mắc hội chứng QT dài 2 (LQTS2) nên tránh tiếp xúc hướng dẫn sử dụng với tiếng ồn lớn (Khuyến cáo mạnh mẽ).

Thuốc chẹn Beta:

  • Sử dụng cho tại nhà tất cả bác sĩ các bệnh nhân bệnh viện được chẩn đoán lâm sàng về hội chứng QT dài (LQTS) khỏi bệnh , bệnh nhân không có triệu chứng bệnh viện với QT điều chỉnh (QTc) ≥ 470 mili giây có lây không và bệnh nhân có triệu chứng địa chỉ với ngất cách chữa bệnh hoặc nhịp nhanh thất người cao tuổi được ghi nhận / rung thất (Khuyến cáo mạnh).
  • Cân nhắc cho bệnh nhân chẩn đoán phân tử có hội chứng QT dài (LQTS) hiệu quả và khoảng QT bình thường thuốc tây và bệnh nhân không có triệu chứng da liễu với QTc ≤ 470 mili giây (Khuyến cáo yếu).
  • Liều dùng đề xuất có chữa được không bao gồm propranolol 2-3 mg / kg / ngày hiệu thuốc hoặc nadolol 1-1,5 mg / kg / ngày.
  • Thuốc chẹn beta điều trị được báo cáo là làm giảm quầy thuốc các biến cố tim ở bệnh nhân mắc hội chứng QT dài (LQTS).
  • Propranolol da liễu và nadolol thuốc chữa có thể hiệu quả hơn metoprolol ở bệnh nhân ở phân nhóm hội chứng QT dài 1 thoái hoá và hội chứng QT dài 2.

Thuốc chẹn kênh natri:

  • Xem xét sử dụng khỏi bệnh các thuốc chẹn kênh natri một cách thận trọng dứt điểm . Mặc kê đơn dù thuốc thoái hoá có thể bình thường hóa khoảng QTc ở bệnh nhân mắc hội chứng QT dài 3 (LQT3) chữa nhanh nhất , gần nhất nhưng có nguy hiểm không cũng đặt hàng có thể làm tăng nguy cơ tử vong đột ngột ở nhà thuốc những bệnh nhân mắc hội chứng Brugada chồng chéo.
  • Xem xét việc bổ sung chất chống tiết kali ở bệnh nhân mắc hội chứng QT dài 2 bác sĩ nếu nồng độ kali huyết thanh không công dụng được duy trì bằng chế độ ăn uống là bệnh gì hoặc bổ sung kali đường uống.

Máy khử rung tim cấy ghép (ICD):

  • Sử dụng ở lành tính những bệnh nhân mắc hội chứng QT dài sống sót sau ngừng tim (Khuyến cáo mạnh mẽ).
  • Không sử dụng ở dứt điểm những bệnh nhân không có triệu chứng dứt điểm với hội chứng QT dài (LQTS) chưa thử liệu pháp chẹn beta (Khuyến cáo mạnh mẽ).
  • Xem xét ở người cao tuổi những bệnh nhân mắc hội chứng QT dài bị ngất hiệu quả và / lành tính hoặc nhịp nhanh thất trong khi dùng đủ liều thuốc chẹn beta (Khuyến cáo yếu).
  • Xem xét điều trị dự phòng đột tử do tim (SCD) ở bệnh nhân mắc hội chứng QT dài y học cổ truyền với thuốc online các yếu tố tiệm thuốc có thể liên quan đến nguy cơ ngừng tim cao hơn như kiểu gen hội chứng QT dài 2 (LQT2) hiệu thuốc và hội chứng QT dài 3 (LQT3) (Khuyến nghị yếu).
Cập nhật hội chứng QT dài bẩm sinh
Xem xét điều trị dự phòng đột tử do tim (SCD) ở bệnh nhân mắc hội chứng QT dài

Khử nhiễu giao cảm tim trái (LCSD):

Sử dụng cho bệnh nhân có nguy cơ cao mắc hội chứng QT dài bài thuốc được chẩn đoán ở người:

  • Điều trị ICD bị chống chỉ định phải làm gì hoặc từ chối (Khuyến nghị mạnh mẽ) người già , hoặc
  • Thuốc chẹn beta không hiệu quả y học cổ truyền , không dung nạp không nên ăn gì , không hiệu thuốc được chấp nhận chất lượng hoặc chống chỉ định (Khuyến nghị mạnh mẽ)

Xem xét ở có nên mua những bệnh nhân gặp phải không dùng thuốc các sự kiện nguy hiểm (như ngất bác sĩ , xoắn đỉnh tại nhà hoặc ngừng tim) trong khi đang điều trị thuốc chẹn beta phải làm sao hoặc nhiều cú sốc nên kiêng gì bởi máy ICD trong khi dùng thuốc chẹn beta (Khuyến cáo yếu).

Máy tạo nhịp đôi khi nơi nào tốt được sử dụng kết hợp khỏe mạnh với ICD phải làm sao để tạo điều kiện sử dụng thuốc chẹn beta công dụng với liều hiệu quả hơn.

Theo dõi sau này:

Theo dõi khoảng thời gian QTc.

Đối phòng khám với sống khỏe các thành viên gia đình không có triệu chứng:

  • thuốc nam Nếu họ có một khoảng QT dài khỏe mạnh , lành tính đặc biệt là người già những bệnh nhân trẻ tuổi hơn dứt điểm , hãy quản lý tiệm thuốc với họ giống như một người thuốc chữa đã bị ngất.
  • địa chỉ Nếu họ có khoảng QT bình thường mua ở đâu và không có triệu chứng điều trị , gần đây nhưng có chẩn đoán di truyền dương tính thuốc tây , nhu cầu điều trị là không chắc chắn hạnh phúc , khỏe mạnh nhưng thầy lang có thể có lợi cho bệnh nhân có kiểu gen hội chứng QT dài 1 (LQT1) khỏe mạnh hoặc tiền sử gia đình có có nguy hiểm không các biến cố tim do thụ thể adrenergic gây ra.

Để bảo vệ sức khỏe tim mạch nói chung thuốc chữa và phát hiện sớm dấu hiệu chất lượng của bệnh lý tim mạch nhập khẩu , khách hàng hướng dẫn sử dụng có thể đăng ký Gói Sàng lọc Tim mạch - Khám Tim mạch cơ bản thoái hoá của Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec có lây không . Gói khám giúp phát hiện sớm nhất báo giá các vấn đề có nên mua của tim mạch thông qua theo yêu cầu các xét nghiệm nơi nào tốt bảng giá các phương pháp chẩn đoán hình ảnh hiện đại thuốc tây . Gói khám dành cho tư nhân mọi độ tuổi bảng giá , giới tính cắt thuốc tư nhân đặc biệt bán ở đâu rất cần thiết cho thuốc nam những người có yếu tố nguy cơ mắc bệnh tim mạch.

Tài liệu tham khảo

  1. Roden DM nên uống thuốc gì . Clinical practice quầy thuốc . Long-QT syndrome nên ăn gì . N Engl J Med cắt thuốc . 2008 Jan 10;358(2):169-76 thuốc nam , commentary can be found in N Engl J Med 2008 May 1;358(18):1967
  2. Skinner JR bán ở đâu , CSANZ Cardiovascular Genetics Working Group bằng thảo dược tự nhiên . Guidelines for the diagnosis and management of familial long QT syndrome kê đơn . Heart Lung Circ quầy thuốc . 2007 Feb;16(1):22-4
  3. Brenyo AJ không dùng thuốc , Huang DT thuốc online , Aktas MK thuốc chữa . Congenital long and short QT syndromes phòng khám . Cardiology công dụng . 2012;122(4):237-47EBSCOhost Full TextPDF
  4. Schwartz PJ y học cổ truyền , Crotti L không dùng thuốc , Insolia R quốc tế . Long-QT syndrome: from genetics to management thuốc nam . Circ Arrhythm Electrophysiol xét nghiệm máu . 2012 Aug 1;5(4):868-77
  5. Kallergis EM thầy lang , Goudis CA thầy lang , Simantirakis EN có nên mua , Kochiadakis GE y học cổ truyền , Vardas PE an toàn . Mechanisms bác sĩ , risk factors chữa trị , and management of acquired long QT syndrome: a comprehensive review bài thuốc . ScientificWorldJournal quốc tế . 2012;2012:212178EBSCOhost Full Textfull-text
  6. Priori SG uy tín nhất , Wilde AA có khỏi không , Horie M bài thuốc , et al gần đây . HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS tư nhân , EHRA khỏe mạnh , and APHRS in May 2013 and by ACCF bằng thảo dược tự nhiên , AHA phòng khám , PACES bí quyết chữa , and AEPC in June 2013 khỏe mạnh . Heart Rhythm uy tín nhất . 2013 Dec;10(12):1932-63
  7. Priori SG thoái hoá , Blomström-Lundqvist C không nên ăn gì , Mazzanti A bí quyết chữa , et al có lây không . 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC) Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC) hướng dẫn sử dụng . Eur Heart J báo giá . 2015 Nov 1;36(41):2793-867

4.9/5 (57 votes)